Preview

Научно-практическая ревматология

Расширенный поиск

Интерстициальное поражение легких, ассоциированное с системной склеродермией (прогрессирующим системным склерозом)

https://doi.org/10.14412/1995-4484-2017-87-95

Полный текст:

Аннотация

В основе патогенеза системной склеродермии (ССД) лежат иммунные нарушения, инициирующие воспаление, а также васкулопатия с выраженными нарушениями микроциркуляции и генерализованный фиброз. Поражение легких при ССД обусловлено поражением артерий и/или фиброзирующим процессом в легочной паренхиме и протекает в виде двух основных синдромов, редко сочетающихся у одного больного – легочной артериальной гипертензии и интерстициальных поражений легких (ИПЛ). При ССД поражение легких негативно влияет на прогноз и занимает первое место среди причин смерти. Обзор посвящен ИПЛ – самому частому поражению респираторного тракта при ССД, которое выявляется у 80% больных по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) грудной клетки. Гистологические появления сходны с таковыми идиопатических ИПЛ, но гистологический тип не определяет прогноз. Течение ИПЛ при ССД относительно доброкачественное, нередко субклиническое. Тяжелое прогрессирующее поражение развивается только в 10–15% случаев. Клинически значимые изменения в паренхиме легких развиваются рано, в первые 3–5 лет болезни. По данным функциональных легочных тестов у большинства больных длительно регистрируется относительно сохранная и стабильная форсированная жизненная емкость легких, но у 70–80% больных снижена диффузионная способность легких. Показатели легочных тестов при первом осмотре имеют прогностическое значение – чем они ниже нормы, тем хуже прогноз. Необходимо проведение МСКТ грудной клетки всем больным с впервые установленным диагнозом ССД, так как количественные (распространенность) и качественные (матовое стекло, сотовое легкое) параметры влияют на определение терапевтической тактики. Лечение ИПЛ проводят только больным с очевидными признаками прогрессирования, которые определяют по динамике снижения показателей функциональных легочных тестов. Для лечения ИПЛ применяют иммуносупрессанты, препаратом выбора является циклофосфан; в настоящее время испытываются генно-инженерные биологические препараты, в частности тоцилизумаб.

Об авторе

Л. П. Ананьева
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Россия

заведующая лабораторией микроциркуляции и воспаления ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой, докт. мед. наук, профессор

Москва, Россия 115522 Москва, Каширское шоссе, 34А



Список литературы

1. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007;66:940-4. doi: 10.1136/ard.2006.066068

2. Гусева НГ. Системная склеродермия. В кн.: Сигидин ЯА, Гусева НГ, Иванова ММ. Диффузные болезни соединительной ткани. Москва: Медицина; 2004. С. 341- 57 [Guseva NG. Systemic sclerosis. In: Sigidin YaA, Guseva NG, Ivanova MM. Diffuznye bolezni soedinitel’noi tkani [Diffuse connective tissue disease]. Moscow: Meditsina; 2004. P. 341- 57].

3. Varga J, Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest. 2007;117:557-67. doi: 10.1172/JCI31139

4. Gabrielli E, Avvedimento V, Krieg T. Mechanisms of disease: Scleroderma. N Engl J Med. 2009;360(19):1989-2003. doi: 10.1056/NEJMra0806188

5. Гусева НГ. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология. Национальное руководство. Москва; 2008. С. 447-66 [Guseva NG. Systemic sclerosis. In: Revmatologiya. Natsional’noe rukovodstvo [Rheumatology. National guidelines]. Moscow; 2008. P. 447-66].

6. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010 Oct;69(10):1809-15. doi: 10.1136/ard.2009.114264

7. Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud's phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633-53. doi: 10.1016/j.jaad.2008.06.004

8. Алекперов РТ. Синдром Рейно как мультидисциплинарная проблема. Альманах клинической медицины. 2014;35:94-100 [Alekperov RT. Raynaud's syndrome is a multidisciplinary problem. Al’manakh Klinicheskoi Meditsiny. 2014;35:94-100 (In Russ.)].

9. Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al. Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography. Scand J Rheumatol. 2006;35(5):388-94. doi: 10.1080/03009740600844381

10. Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med. 2008 Jun 1;177(11):1248-54. doi: 10.1164/rccm.200706-877OC. Epub 2008 Mar 27.

11. Теплова ЛВ, Ананьева ЛП, Лесняк ВН и др. Системная склеродермия с интерстициальным поражением легких: сравнительная клиническая характеристика с больными без поражения легких. Научно-практическая ревматология. 2010;48(3):41-7 [Teplova LV, Ananyeva LP, Lesnyak VN, et al. Scleroderma systematica with interstitial lung lesion: comparative clinical characteristicswith patients without lung lesion. Nauchno- Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2010;48(3):41-7 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2010-442

12. Nichtyanova SI, Tang EC, Coghlan JG, et al. Improved survival in systemic sclerosis is associated with better ascertainment of internal organ disease: a retrospective cohort study. QJM. 2010;103:109-15. doi: 10.1093/qjmed/hcp174

13. Van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al. High dose immunoablation and autolougous hematopoetic stem cell transplantation versus monthly intravenous pulse therapy cyclophosphamide in severe systemic sclerosis [abstract]. Arthritis Rheum. 2012;64:4167.

14. Bouros D, Wells AU, Nicholson AG, et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:1581-6. doi: 10.1164/rccm.2106012

15. Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Eng J Med. 2006;354:2655-66. doi: 10.1056/NEJMoa055120

16. Fischer A, Swigris JJ, Groshong SD, et al. Clinically significant interstitial lung disease in limited scleroderma: histopathology, clinical features, and survival. Chest. 2008;134:601-5. doi: 10.1378/chest.08-0053

17. Steen VD, Medsger AT. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2000;43:2437-44. doi: 10.1002/1529-0131(200011)43:11<2437::AIDANR10>3.0.CO;2-U

18. Clements PJ, Roth MD, Elashoff R, et al. Scleroderma lung study (SLS): differences in the presentation and course of patients with limited versus diffuse systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2007;66(12):1641-7. doi: 10.1136/ard.2007.069518

19. Nyhtyanova SI, Schreiber BE, Ong VH, et al. Prediction of pulmonary complication and long-term survival in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2014;66(6):1625-35. doi: 10.1002/art.38390

20. Launay D, Remy-Jardin M, Michon-Pasturel U, et al. High resolution computed tomography in fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis. J Rheumatol. 2006;33:1789-801.

21. Goldin JG, Lynch DA, Strollo DC, et al. High-resolution CT scan findings in patients with symptomatic scleroderma-related interstitial lung disease. Chest. 2008;134(2):358-67. doi: 10.1378/chest.07-2444

22. Ананьева ЛП, Теплова ЛВ, Лесняк ВН и др. Клиническая оценка проявлений интерстициальных поражений легких при системной склеродермии по данным компьютерной томографии высокого разрешения. Научно-практическая ревматология. 2011;49(2):30-9 [Anan’eva LP, Teplova LV, Lesnyak VN, et al. Clinical evaluation of the manifestations of interstitial lung injuryin systemic scleroderma from high-resolution computer tomography data. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2011;49(2):30-9 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2011-600

23. Алекперов РТ, Черемухина ЕО, Ананьева ЛП и др. Одностороннее поражение легких при системной склеродермии (описание случая). Научно-практическая ревматология. 2014;52(4):458-63 [Alekperov RT, Cheremukhina EO, Ananyeva LP, et al. Unilateral lung injury in scleroderma systematica: A case report. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2014;52(4):458-63 (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2014-458-463

24. Steen VD, Conte C, Owens GR, Medsgar TA Jr. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1994;37:1283-9. doi: 10.1002/art.1780370903

25. Goldin J, Elashoff R, Kim HJ, et al. Treatment of sclerodermainterstitial lung disease with cyclophosphamide is associated with less progressive fibrosis on serial thoracic high- resolution CT scan than placebo: findings from the scleroderma lung study. Chest. 2009;136(5):1333-40. doi: 10.1378/chest.09-0108

26. Wells AU, Hansell DM, Rubens MB. Fibrosing alveolitis in systemic sclerosis: indices of lung function in relation to extent of disease on computed tomography. Arthrytis Rheum. 1997;40(7):1229-36.

27. Greenwald GI, Tashkin DP, Gong H, et al. Longitudinal changes in lung function and respiratory symptoms in progressive systemic sclerosis. Prospective study. Am J Med. 1987;83:83-92. doi: 10.1016/0002-9343(87)90501-8

28. Khanna D, Chi-Hong Tseng, Farmani N, et al. Clinical course of lung physiology in patients with scleroderma and interstitial lung disease: Analysis of the Scleroderma Lung Study Placebo Group. Arthritis Rheum. 2011;63(10):3078-85. doi: 10.1002/art.30467

29. Assassi S, Sharif R, Lasky RE, et al. Predictors of interstitial lung disease in early systemic sclerosis: a prospective longitudinal study of the GENISOS cohort. Arthritis Res Ther. 2010;12:R166. doi: 10.1186/ar3125

30. Gilson M, Zerkak D, Wipff J, et al. Prognostic factors for lung function in systemic sclerosis: prospective study of 105 cases. Eur Respir J. 2010 Jan;35(1):112-7. doi: 10.1183/09031936.00060209

31. Plastiras SC, Karadimitrakis SP, Ziakas PD, et al. Scleroderma lung: initial forced vital capacity as predictor of pulmonary function decline. Arthritis Rheum. 2006;55(4):598-602. doi: 10.1002/art.22099

32. Au K, Khanna D, Clements PJ, et al. Current concepts in diseasemodifying therapy for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease: lessons from clinical trials. Curr Rheumatol Rep. 2009;11(2):111-9. doi: 10.1007/s11926-009-0016-2

33. Kowal-Bielecka O, Landewe R, Avouac J, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis. 2009;8(5):620-8. doi: 10.1136/ard.2008.096677

34. Khanna D, Denton CP, Jahreis A, et al. Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in adults with systemic sclerosis (faSScinate): a phase 2, randomised, controlled trial. Lancet. 2016 May 5. pii: S0140-6736(16)00232-4. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00232-4 [Epub ahead of print].

35. Ананьева ЛП, Соловьев СК, Бекетова ТВ и др. Анти-В-клеточная терапия при иммуновоспалительных ревматических заболеваниях: эффективность и переносимость у 229 больных. Научно-практическая ревматология. 2014;52(5):495-506 [Ananieva LP, Soloviyov SK, Beketova TV, et al. Anti-B-cell therapy at immune inflammatory rheumatic diseases: efficacy and tolerability in 229 patients. Nauchno-Prakticheskaya Revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2014;52(5):495-506(In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2014-495-506


Для цитирования:


Ананьева Л.П. Интерстициальное поражение легких, ассоциированное с системной склеродермией (прогрессирующим системным склерозом). Научно-практическая ревматология. 2017;55(1):87-95. https://doi.org/10.14412/1995-4484-2017-87-95

For citation:


Ananyeva L.P. INTERSTITIAL LUNG DISEASE ASSOCIATED WITH SYSTEMIC SCLEROSIS. Rheumatology Science and Practice. 2017;55(1):87-95. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1995-4484-2017-87-95

Просмотров: 873


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-4484 (Print)
ISSN 1995-4492 (Online)