Preview

Научно-практическая ревматология

Расширенный поиск
Online-first

ИНФОРМАЦИЯ

301
Аннотация
В настоящее время нет четких данных, свидетельствующих о риске специфических осложнений при использовании препаратов из группы нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), и в частности ибупрофена, при инфекции COVID-19. Также нет четких клинических данных, что прием НПВП повышает риск инфицирования коронавирусом COVID-19. Тем не менее при использовании НПВП у пациентов с острыми респираторными вирусными заболеваниями следует помнить о возможности развития класс-специфических осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта, кардиоваскулярной системы и почек. Этот риск представляется достаточно серьезным у пожилых пациентов с множественными коморбидными заболеваниями. Кроме того, следует учитывать, что прием НПВП и парацетамола может маскировать важные симптомы инфекции COVID-19 (в частности, лихорадку) и удлинять сроки постановки правильного диагноза.

Статьи

23
Аннотация

Резюме. Прогрессирующий системный склероз (системная склеродермия, ССД) – хроническое заболевание с плохим прогнозом, при котором на фоне аутоиммунных расстройств развиваются генерализованная васкулопатия, прогрессирующий фиброз кожи и внутренних органов. При ССД выявлены существенные нарушения В-клеточного гомеостаза. На фоне терапии препаратом ритуксимаб (РТМ), блокирующим рецептор СД-20 на поверхности В-лимфоцитов, развивается их деплеция в циркуляции, которая при ССД ассоциируется с достоверным снижением плотности кожи, стабилизацией или улучшением показателей легочной функции, снижением общей активности.

Цель исследования заключалась в изучении общего количества В-лимфоцитов в циркуляции у больных ССД до и через год после инициации терапии РТМ. В проспективное исследование был включен 71 пациент. У 90% из них были выявлены признаки интерстициальной пневмони, 73% были позитивны по антителам (АТ) к топоизомеразе 1 (Sсl-70). Все больные одновременно получали низкие дозы глюкокортикоидов, 45% -иммуносупрессанты. Средняя длительность наблюдения составила 13,2±2,0 месяца (11-18 мес.). Средняя кумулятивная доза РТМ за период наблюдения - 1,43±0,60 г, при этом 48 пациентов получили < 2 г РТМ (группа 1, средняя доза 1,1±0,1 г) и 23 пациента ≥ 2 г РТМ (группа 2, средняя доза 2,2±0,6 г). Количество CD19+ лимфоцитов определялось в периферической крови методом проточной цитофлуорометрии у больных и у 20 практически здоровых людей, сравнимых по полу и возрасту. У больных определение числа В-клеток проводилось до, в течение первого месяца после первого введения РТМ, через 6 месяцев и в конце исследования.

Результаты. Абсолютное и процентное содержание В-лимфоцитов в периферической крови больных ССД при исходном обследовании не отличалось от соответствующих показателей здорового контроля, однако отмечались его значительные колебания. Выявлено снижение числа В-лимфоцитов по мере нарастания длительности заболевания. Оно было наиболее высоким при давности заболевания ССД не более 3-х лет, при этом была отмечена обратная корреляция между исходным количеством В-лимфоцитов и длительностью болезни для абсолютных значений (R – 0,36, р=0,003) и для процентных значений (R – 0,48, р=0,001). Эти данные позволяют предположить, что деплеция В-лимфоцитов может оказаться более эффективной на ранней иммуновоспалительной стадии заболевания. Исходное число этих клеток было достоверно ниже у получавших циклофосфамид (ЦФ) до включения в исследование. Более того, была выявлена негативная корреляция между исходным абсолютным количеством В-клеток и суммарной дозой ЦФ (R -0,293, р=0,016), что не исключает влияния предшествующей терапии ЦФ на общий эффект лечения. Через месяц после введения РТМ в нашем исследовании наблюдалась к полная деплеция циркулирующих В–клеток в периферической крови. Через полгода она сохранялась в 79% случаев, однако у части больных началось восстановление популяции В-клеток. Через год от начала терапии РТМ число В-клеток было значимо ниже, чем до лечения. В большинстве случаев сохранялась полная или частичная деплеция В-лимфоцитов и только у 10% их содержание нормализовалось. Между абсолютным количеством В-лимфоцитов и кумулятивной дозой РТМ выявлена обратная корреляция (R=-0,237, p=0,048). Более высокие дозы РТМ обеспечивали более существенную деплецию В-лимфоцитов и лучшую динамику легочных функций. Сравнение с данными литературы показало, что при ССД репопуляция В-лимфоцитов в циркуляции происходит значительно медленнее, чем у больных РА или СКВ. В совокупности полученные нами данные свидетельствуют о четкой связи между эффективностью комплексной терапии ССД с включением РТМ и степенью деплеции, а также позволяют обсуждать возможность подбора дозы РТМ в зависимости от клинической ситуации и использования более высоких доз для более тяжелых пациентов. В настоящее время подходы к выбору оптимальной дозы РТМ при ССД, как и при других системных иммуновоспалительных ревматических заболеваниях, требуют дальнейшего изучения в рамках проблемы их персонифицированной терапии.

43
Аннотация
Системные васкулиты (СВ), ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) представляют собой многофакторный процесс, характеризующийся вариабельностью эпитопной специфичности АНЦА и разнообразием клинических фенотипов заболевания. В последние годы наблюдается рост интереса к сочетанию АНЦА-СВ и феномена гиперпродукции IgG4, варьирующей при АНЦА-СВ в широких пределах, от продукции АНЦА подкласса IgG4 неопределенного значения, присутствия IgG4 позитивных плазматических клеток в очагах иммуновоспалительного поражения у пациентов с несомненным диагнозом АНЦА-СВ, до типичных клинических проявлений IgG4-связанного заболевания (IgG4-СЗ). Представлено собственное клиническое наблюдение и проанализированы объединенные данные литературы, включившие 35 случаев сочетания АНЦА-СВ и IgG4-связанной патологии, свидетельствующие о существующих различиях в клинических проявлениях классического IgG4-СЗ и при его сочетании с АНЦА-СВ. Накопленные в настоящее время данные позволяют обсуждать выделение особого клинико-иммунологического варианта АНЦА-СВ с гиперпродукцией IgG4, характеризующегося сочетанием клинических проявлений АНЦА-СВ и клинических и/или гистологических признаков IgG4- связанной патологии. Важно подчеркнуть, что выделение фенотипов АНЦА-СВ в перспективе может иметь значение для персонифицированного выбора тактики лечения пациентов.
28
Аннотация
Приводится описание случая трансформированного варианта диффузной В-клеточной крупноклеточной (ДБККЛ) лимфомы желудка у пациентки с болезнью Шёгрена (БШ) и лимитированной системной склеродермией (ССД). Также приводится краткий обзор литературы, посвященной лимфопролиферативным заболеваниям при БШ и ССД, на основании которого, а также приведенного клинического случая, оценены взаимосвязи БШ и ССД, МALT-лимфомы слюнных желез, диссеминированной MALT-лимфомы и ДБККЛ, аутоантител и ССД, а также рассмотрено воздействие аутоантител на развитие лимфопролиферативных заболеваний.
17
Аннотация
В настоящее время в ревматологии накапливается всё больше данных о факторах, влияющих на эффективность генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) и не существует общепринятого алгоритма по ведению пациентов с резистентностью к стандартной терапии. Представлено описание 3 пациентов с анкилозирующим спондилитом (АС), наблюдавшихся в 2011 – 2019 гг. в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой. У всех больных отмечалось тяжелое течение АС с высокой клинико – лабораторной активностью, наличием внесуставных проявлений и неэффективностью трех и более ГИБП. Всех пациентов объединяют следующие признаки: мужской пол, ранний дебют заболевания, высокая клинико-лабораторная активность и наличие внесуставных проявлений, таких как увеит и псориаз.
20
Аннотация

Цель исследования: проанализировать особенности клинической картины и иммунологических нарушений при ювенильном дебюте системной красной волчанки (СКВ) с нейролюпусом и сопоставить полученные результаты с литературными данными.

Пациенты и методы. В наблюдательное ретроспективное исследование включено 218 пациентов (28 мальчиков, 190 девочек) с ювенильным дебютом СКВ, которые проходили стационарное лечение в детском отделении с 1992 по 2017 год. Оценивались демографические показатели, данные клинического и лабораторно-инструментального обследования, результаты психологического, неврологического и, при наличии показаний, психиатрического обследования. Проводилось сравнительное исследование клинических и иммунологических особенностей дебюта СКВ в группе пациентов с нейролюпусом и без нейролюпуса с последующим сопоставлением полученных результатов с литературными данными.

Результаты исследования: Было выявлено 45 пациентов (20,6%) с нейропсихическими нарушениями в рамках СКВ, из них 9 мальчиков (20%). Средний возраст дебюта в группе с нейролюпусом составил 13,0±2,8 лет, медиана длительности заболевания на момент верификации диагноза 5,0 [3,0; 11,0] мес. На момент верификации диагноза 60% пациентов были в возрасте от 10 до 15 лет. Нейролюпус достоверно чаще выявлялся при остром развитии СКВ у 46,7% пациентов (р=0,003). Из клинических проявлений при поражении нервной системы достоверно чаще диагностировались серозиты (р=0,003) и патология почек (р=0,003), несколько чаще фиксировались хронические изменения кожи (р=0,076), тогда как артрит выявлялся достоверно реже (р=0,028). Из гематологических нарушений относительно чаще отмечалась лейко/лимфопения (р=0,087) и тромбоцитопения (р=0,077). Из иммунологических нарушений пациенты с поражением нервной системы чаще имели антитела к рибонуклеопротеину (р=0,073) при отсутствии каких-либо различий по другим иммунологическим показателям. В целом группа с нейролюпусом характеризовалась большей полиорганностью поражения, чем остальные пациенты (число клинических проявлений в среднем 5,6 и 3,7, соответственно, р&lt;0,0001) при сопоставимости групп по иммунологическим нарушениям (р=0,49).
У всех пациентов манифестации нейролюпуса предшествовало снижение школьной адаптации и нарушения в эмоциональной сфере. В структуре нейропсихических проявлений преобладало поражение центральной нервной системы (89%). 15 пациентов (33,3%) имели более одного проявления нейролюпуса. Среди нейропсихических нарушений выявлены: головные боли (28,9%), когнитивные нарушения (28,9%), цереброваскулярная болезнь (35,5%), дистальная чувствительная полинейропатия (20%), эписиндром (15,5%), тревожные расстройства (11,1%), психозы (8,9%), миелопатия (6,7%), хорея (4,4%). При нейролюпусе активность по шкале SLEDAI была достоверно выше (22,0±9,5) по сравнению с группой без нейролюпуса (12,9±6,5) (р&lt;0,0001).

Заключение: При остром дебюте, полиорганности поражения, наличии психологических проблем в виде эмоциональной лабильности, конфликтности, школьной дезадаптации перед манифестацией заболевания необходимо обязательное комплексное обследование для исключения нейролюпуса. Выявление поражения нервной системы требует неотложной интенсификации терапии для улучшения прогноза.

11
Аннотация
В статье представлены 3 когорты пациентов с ранним ревматоидным артритом (РА) заболевших в возрасте 50 лет и старше с длительностью заболевания от 1,5 месяцев до 1 года. Для установления диагноза к каждой из когорт применялись классификационные критерии своего периода: к 1-й – критерии ARA 1958 года, ко 2-й – критерии ARA 1987 года, к 3—й – критерии ACR/EULAR 2010 года. Наряду с изменением критериев за этот период совершенствовались методы диагностики. Многие качественные лабораторные показатели сменились их количественным эквивалентом, появились новые маркеры заболевания (в числе их – АЦЦП), усовершенствовались методы визуализации, менялись лечебные стратегии, появились генно-инженерные биологические препараты целевого назначения, многочисленные аналоги оригинальных препаратов.
Неоднократно в литературе публиковались противоречивые мнения о течении РА в старшие возрастные периоды. В период применения классификационных критериев 1958 года преобладало мнение об относительно благоприятном течении, Позднее при использовании более жесткого подхода к постановке диагноза РА появлЯлось все больше специалистов, считавших его тяжелым заболеванием. В настоящем исследовании автор пытается ответить на вопрос изменилось ли течение заболевания в старших возрастных группах в самые ранние сроки от его начала, сравнивая три когорты различных периодов. Обсуждаются полученные данные.


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1995-4484 (Print)
ISSN 1995-4492 (Online)